Primair lymfoedeem

Primair lymfoedeem is een chronische aandoening waarbij één of meerdere delen van het lichaam dikker worden. Dit komt doordat het lymfestelsel niet goed werkt of niet goed is aangelegd. Het lymfestelsel voert normaal lymfevocht af uit het lichaam, maar bij primair lymfoedeem lukt dat onvoldoende.

Primair lymfoedeem valt onder aangeboren aandoeningen. Het kan al zichtbaar zijn bij de geboorte, maar ook op latere leeftijd tot uiting komen. Meestal ontstaat  het tussen de puberteit en ongeveer 35 jaar, maar soms later.

Hoewel de zwelling zichtbaar is, is primair lymfoedeem zelf geen diagnose. Het is een symptoom. Het is daarom belangrijk om goed te onderzoeken wat de onderliggende oorzaak is. Het is belangrijk om de juiste behandeling te krijgen.

Hoe werkt het lymfestelsel:
Lymfe is weefselvocht dat in het lichaam wordt afgevoerd via het lymfestelsel. In tegenstelling tot het bloedvatenstelsel, dat bloed rondpompt, werkt het lymfestelsel in één richting: het voert vocht af.
Dat gebeurt zo:

1. Lymfe ontstaat in de weefsels.
2. Het wordt opgenomen in kleine lymfevaten.
3. Daarna gaat het via grotere, dieper gelegen lymfevaten verder het lichaam uit.

Lymfe bevat eiwitten, afweerstoffen, immuuncellen en in de darmen ook vetten. Het lymfestelsel heeft drie belangrijke functies:

1. Het regelt de hoeveelheid vocht in de weefsels.
2. Het neemt vetten uit de darmen op.
3. Het activeert het immuunsysteem.

Bij primair lymfoedeem werken deze functies niet goed omdat er bijvoorbeeld te weinig lymfevaten zijn of omdat de vaten te smal, te breed of afwijkend zijn. Ook kunnen lymfeklieren anders zijn aangelegd.

Welke klachten heb je?

Welke klachten kan je krijgen  ?

De klachten bij primair lymfoedeem zijn per persoon verschillend, hier volgt een opsomming van de meest voorkomende klachten:

– Zwelling

Bij lymfoedeem ontstaat meestal een zwelling. Die kan klein beginnen en in de loop van de tijd toenemen. Je merkt het vaak aan een ring die knelt, strakke kleding of een afdruk van een sok in het been. De zwelling kan per dag verschillen: het kan voelen alsof het lichaamsdeel ‘volloopt’ of juist ‘leegloopt’.

– Vermoeid of zwaar gevoel in arm, been, of ander lichaamsdeel
Een zwaar, vermoeid of strak gevoel in je arm of been kan wijzen op een verstoorde afvoer van weefselvocht. Soms is er dan nog geen zichtbare zwelling. Dit wordt ‘subjectief lymfoedeem’ genoemd. Het gevoel kan minder worden door rust, maar het is belangrijk om dit te bespreken met je arts of oedeem/huid- therapeut.

– Pijn
Ook kan pijn in het aangedane gebied ontstaan doordat het vocht drukt op zenuwen en weefsel. Als de zwelling snel opkomt, ontstaat er extra druk in het weefsel. Ook weegt een arm of been met lymfoedeem meer, wat kan zorgen voor overbelasting en pijn in bijvoorbeeld de schouder of heup. Meer te weten komen over hoe pijn werkt  kan helpen bij het verminderen van de pijnervaring. Een oedeemfysiotherapeut kan hierbij helpen. Soms geeft een veranderd gevoel ook zonder zichtbare zwelling het idee dat het lichaamsdeel opgezet is.

– Tintelingen

Tintelingen, zonder dat er een zwelling zichtbaar is, kunnen een vroeg teken zijn van beginnend lymfoedeem.

– Verandering van de huid

Bij lymfoedeem kan de huid veranderen. Als het lymfoedeem verergert, kan je merken dat de huid dikker of harder wordt. Soms ontstaan er huidverkleuringen of veranderingen in haargroei in het aangedane gebied. Daarnaast kunnen er bolletjes (papillomatose), kloofjes, verhardingen (fibrose), blaasjes met lekkend (lymfe-)vocht, schimmels en schimmelnagels ontstaan.

Patiënten met lymfoedeem hebben een hogere kans op wondroos omdat het lymfestelsel minder goed werkt en de afweer daardoor verzwakt is. Daarnaast is de huid door de zwelling kwetsbaarder en ontstaan er sneller kleine wondjes waardoor bacteriën gemakkelijk naar binnen kunnen dringen Als de huid warm, rood en pijnlijk aanvoelt samengaand met ziek zijn, kan dat wijzen op een ontsteking of wondroos. Het is belangrijk om dan snel medische hulp te zoeken. Door wondroos kan lymfoedeem verergeren.

Het vaststellen van de oorzaak

Hoe wordt de oorzaak vastgesteld?

Primair lymfoedeem is meestal al aanwezig vanaf de geboorte, maar kan ook op latere leeftijd tot uiting komen. Het is belangrijk om goed te onderzoeken wat de oorzaak van de zwelling is, omdat dit helpt bij het stellen van de juiste diagnose en het kiezen van de beste behandeling. mdat primair lymfoedeem een zeldzame aandoening is (minder dan 1 op de 2000 mensen), is onderzoek in een gespecialiseerd centrum belangrijk. Bezoek hiervoor eerst uw huisarts, uw huisarts kan u daarna doorverwijzen naar een specialist. In Nederland zijn er meerdere expertisecentra die veel ervaring hebben met het onderzoeken en behandelen van aangeboren lymfoedeem:

• Expertise Centrum Lymfovasculaire Geneeskunde (ECL) in Nij Smellinghe, Drachten
• het Noonan Expertisecentrum in het Radboudumc, Nijmegen
• het centrum voor lymfovasculaire malformaties (HECOVAN) in het Radboudumc, Nijmegen
• en het Vaatafwijkingen bij kinderen spreekuur (WEVAR) gespecialiseerde centrum in het Sophia kinderziekenhuis van Erasmus MC, Rotterdam.

In deze centra werken verschillende deskundigen samen, zoals dermatologen, klinisch genetici, kinderartsen, oedeemtherapeuten en andere specialisten. Zij kunnen bepalen wat de oorzaak van de zwelling is en welke behandeling het beste past.

Diagnostiek bij kinderen
Bij kinderen kijkt de medisch specialist naar het hele verloop van de ontwikkeling. Daarbij gaat het onder andere om:

• Informatie van vóór de geboorte (zoals bevindingen tijdens de zwangerschap)
• Groei en ontwikkeling als baby, peuter en kleuter
• Het begin en verloop van de zwelling
• Eventuele problemen in huid, motoriek of beweging
• Het invullen van vragenlijsten
• Lichamelijk onderzoek door een kinderarts
• De arts vraagt ook naar de familie komt het bij meer mensen in de familie voor?
• Genetisch onderzoek (indien nodig)

Daarnaast kan aanvullend onderzoek  worden gedaan, zoals:

• Vaatonderzoek,
• Beeldvorming zoals lymfscintigram (indien nodig)
• Een volumemeting (als het kind oud genoeg is)

Omdat de diagnose ingewikkeld is, werkt een team van deskundigen samen. Denk aan kinderartsen, dermatologen, klinisch genetici, oedeemtherapeuten en fysiotherapeuten.

Diagnostiek bij volwassenen
Bij volwassenen kijkt de medisch specialist vooral naar:

• Het moment waarop de zwelling is ontstaan
• Het verloop van de klachten
• Factoren zoals lengte, gewicht, conditie en dagelijks activiteitenniveau
• Het voorkomen van lymfoedeem in de familie

Ook bij volwassenen worden vaak de volgende onderzoeken gedaan:

• Vaatonderzoek
• Aanvullende beeldvorming zoals lymfscintigram
• Volumemeting
• Vragenlijsten
• Eventueel genetisch onderzoek

Net als bij kinderen is er vaak een multidisciplinair team betrokken.

Behandeling

De behandeling
Primair lymfoedeem is een chronische aandoening. Dat betekent dat de aandoening niet overgaat, maar het lymfoedeem is in veel situaties wel goed te behandelen en stabiel te houden. De behandeling van primair lymfoedeem kent twee fasen: een begin- en een onderhoudsfase. In de beginfase wordt veel aandacht besteed aan het verminderen van de zwelling. Deze fase gaat geleidelijk over in de onderhoudsfase. Het doel van de onderhoudsfase is om het oedeem stabiel te houden en om eventuele complicaties te voorkomen.

– De beginfase
Het doel van deze fase is om het lymfoedeem zo snel en zo goed mogelijk te verminderen. Deze fase heet ook wel de Decongestieve Lymfatische Therapie (DLT).

De behandeling bestaat uit een combinatie van:

• Compressietherapie (zwachtelen)
• Oefentherapie helpt om de afvoer van lymfevocht uit de armen en benen te bevorderen. Daarnaast werk je met oefentherapie aan je bewegingsmogelijkheden, conditie, het versterken van je spieren en je lichaamsgewicht
• Weefsel mobiliserende technieken
• Informatie over huidverzorging
• Informatie en begeleiding om het lymfoedeem zelf te leren managen (zelfmanagement)
• Uitleg over wat te doen bij ontstekingen
• Eventueel advies over leefstijlveranderingen, bijvoorbeeld meer bewegen of gezond eten
• Eventueel psychologische ondersteuning
• Eventueel adviezen en begeleiding wat je zelf kunt doen om de pijn te verminderen

– De onderhoudsfase
In de onderhoudsfase ligt de nadruk op het stabiel houden van het lymfoedeem en het voorkomen van complicaties. Het is belangrijk om een passend compressiehulpmiddel te dragen, zoals een Therapeutische Elastische Kous (TEK). Bewegen blijft belangrijk, net als op gewicht blijven en een gezonde leefstijl. De behandelingen bij de oedeem/huidtherapeut worden langzaam afgebouwd. Je leert steeds meer om zelf je lymfoedeem onder controle te houden, bijvoorbeeld door omvang metingen te doen of indien nodig extra compressie middelen toe te passen. Samen met je zorgverlener maak je afspraken over controle en nazorg.

Behandeling bij kinderen en jongvolwassenen
Bij kinderen worden ouders en verzorgers nauw betrokken bij de behandeling. Samen zorgen zij ervoor dat de zorg goed blijft aansluiten bij de leeftijd en ontwikkeling van het kind. Het belangrijkste is dat een kind zich zo normaal mogelijk kan ontwikkelen.

Ouders leren praktische vaardigheden, zoals zwachtelen, het aantrekken van de kous en het stimuleren van beweging. Tijdens de puberteit en bij jongvolwassenen kan begeleiding door een psycholoog helpen, bijvoorbeeld bij vragen over zelfbeeld, relaties en seksualiteit.

Kinderen en jongeren hebben door groei vaker nieuwe therapeutische elastische kousen (TEK) nodig. Ook slijten kousen sneller door spelen en bewegen.

Het dragen van compressie kan in de puberteit soms lastig zijn. Daarom is het belangrijk dat ouders en jongeren hierover samen in gesprek blijven.

Psychosociale begeleiding bij kinderen
Primair lymfoedeem begint vaak al op jonge leeftijd. Daarom is begeleiding eerst vooral gericht op ouders en verzorgers. Zij krijgen uitleg en steun bij de dagelijkse zorg. Denk aan zwachtelen, het aantrekken van de kous en het stimuleren van bewegen.

Soms heeft een kind naast lymfoedeem ook andere aandoeningen, bijvoorbeeld bij een syndroom. In dat geval wordt de begeleiding aangepast aan wat het kind en het gezin nodig hebben. Er wordt altijd gekeken naar het hele kind, niet alleen naar het lymfoedeem.

De ontwikkeling van het kind staat centraal. De nadruk ligt op wat het kind wél kan. Zo kan het kind zoveel mogelijk meedoen op school en bij sport en spel, op een manier die past bij zijn of haar mogelijkheden.

Als kinderen ouder worden, leren zij stap voor stap meer zelf te doen. Ouders geven dan langzaam wat taken uit handen. Dit gebeurt in een rustig tempo, zodat het goed voelt voor zowel het kind als de ouders.

Soms is extra ondersteuning nodig. Een deskundige, zoals een pedagogisch medewerker of kinderpsycholoog, kan dan helpen. Zij kunnen meedenken over zelfstandig worden, omgaan met de kous en vragen of zorgen over school, vrienden of hoe het kind zich voelt.

Psychsociale begeleiding bij volwassenen

Operatie
Bij primair lymfoedeem kan de zwelling in een arm, been of genitaal gebied   soms steeds verder toenemen. Hierdoor ontstaat extra vetophoping (vervetting) en wordt het ledemaat zwaarder. Dit kan bewegen moeilijk maken en zorgt voor grote verschillen in omvang. In sommige gevallen kan dan liposuctie een behandeloptie zijn. Bij deze operatie verwijdert de chirurg overtollig vetweefsel om het been of de arm dunner en lichter te maken. Dit kan bewegen makkelijker maken en de kans op wondroos verminderen.

Liposuctie wordt alleen uitgevoerd in gespecialiseerde klinieken. Daar bekijkt een multidisciplinair team zorgvuldig of iemand in aanmerking komt voor de behandeling. De voor-, nadelen en risico’s worden uitgebreid besproken. De onderliggende oorzaak van het lymfoedeem blijft bestaan.

Na een liposuctie is compressietherapie onmisbaar. Direct na de operatie moet 24 uur per dag een compressiekous worden gedragen, en later overdag. De kous helpt om het resultaat te behouden en voorkomt dat het been of de arm opnieuw dik wordt. Ook blijft een gezonde leefstijl belangrijk.

Voor liposuctie aan een been is vooraf toestemming nodig van de zorgverzekering. De operatie kan pas plaatsvinden als de aanvraag is goedgekeurd.

Het komt allemaal goed

Lenneke Eijmael heeft sinds ze heel klein is dikke voet vanwege het syndroom van Milroy. Daarom draagt ze een kous. Nu is ze 14. Ze doet aan synchroonzwemmen, danst, gaat naar 3 vwo. Lenneke en haar moeder Rianne vertellen in de Lymfologica wat wel en wat er niet kan.  Lenneke geeft een tip: het komt allemaal goed. Lees het ervaringsverhaal van Lenneke.

Video compressiehulpmiddelen

Wat kan je zelf doen?

Wat je zelf kunt doen bij primair lymfoedeem hangt af van je leeftijd en van jouw persoonlijke situatie. Voor kinderen en jongeren spelen ouders of verzorgers een grote rol. Zij helpen bij de dagelijkse zorg, maar het is belangrijk dat een kind zo normaal mogelijk kan opgroeien en meedoen aan school, sport en spel.

Voor volwassenen met primair lymfoedeem zijn er verschillende dingen die kunnen helpen om de klachten zo stabiel mogelijk te houden.

1. Let op een gezond gewicht
   Een gezond gewicht zorgt dat het lymfoedeem beter onder controle is. Overgewicht zal de klachten van zwelling verergeren, omdat:

• er meer vocht wordt aangemaakt,
• bewegen moeilijker wordt,
• druk op het lymfestelsel toeneemt.

Als je wilt afvallen of advies nodig hebt, kan een diëtist helpen. Die kijkt samen met jou naar voeding, beweging en haalbare doelen. Tevens zijn er initiatieven, zoals het Gezonde Leefstijl Interventie programma. Overleg met je huisarts over de mogelijkheden.

2. Beweeg regelmatig
   Bewegen is heel belangrijk bij lymfoedeem. Door beweging werken de spieren als een soort pomp, waardoor lymfevocht beter wordt afgevoerd.

Wat helpt:

• Wandelen, fietsen, zwemmen,
• Oefeningen die je van de therapeut hebt meegekregen,
• Sporten mét compressiekousen (dat mag gewoon).

Kies vooral activiteiten die je leuk vindt en goed volhoudt.

3. Neem voldoende rust
   Naast bewegen is rust ook belangrijk.
   Merk je dat het lichaamsdeel dikker wordt of zwaar aanvoelt na een inspanning? Neem dan even pauze of verdeel activiteiten over de dag. Zo voorkom je dat de zwelling toeneemt
4. Voorkom infecties (zoals wondroos)
   Bij lymfoedeem is de huid kwetsbaarder. Daardoor kun je sneller wondjes krijgen, en dat maakt de kans op infecties groter. Controleer je huid daarom regelmatig.

Let goed op het volgende:

• Behandel kleine wondjes meteen. Maak ze schoon en desinfecteer.
• Houd de huid tussen de tenen droog. Vocht kan schimmel veroorzaken.
• Behandel schimmel tijdig en adequaat met een antischimmel crème om infecties te voorkomen.
• Zorg voor optimale compressie, want vrij vocht in de weefsels (ook wel ‘pitting oedeem’ genoemd) maakt de kans op infecties groter.
• Bij twijfel neemt u altijd contact op met uw huisarts.

5. Let extra op je tenen en nagelsBij lymfoedeem kunnen de tenen opzwellen, waardoor:

• Teennagels sneller ingroeien,
• Nagels omhoog kunnen gaan staan,
• Er huidproblemen tussen de tenen ontstaan.
• Ontstaan van bolletjes op de huid (ook wel papillomatose genoemd)

Compressieteenkappen kunnen helpen om de tenen slank te houden en verergering te voorkomen. Bij aanhoudende problemen met bijvoorbeeld de teennagels of steeds terugkomende schimmelinfecties, raadpleeg de huisarts. Bij complexe situaties kan de huisarts doorverwijzen naar een dermatoloog.

6. Zorg voor goede huidverzorging en huidhygiene

Een droge huid kan makkelijker barsten en wondjes geven. Gebruik daarom een verzorgende crème of zalf zoals een vette basiszalf zonder parfum (koelzalf zonder rozenolie, cetomacogol met 20% vaseline). Een huidtherapeut kan je adviseren welke producten het beste passen. Deze vette crèmes kunnen niet onder compressie kousen, dat zal de elastische vezels aantasten. Smeer dus het liefste s’ avonds en verwijder in de ochtend enig overtollige vettigheid. 

7. Erfelijkheid
   Primair lymfoedeem kan soms erfelijk zijn. Als er vragen zijn over erfelijkheid in jouw familie, dan kun je dit bespreken met:

• Het Expertise Centrum waar je onder behandeling bent
• Of de afdeling Klinische Genetica in een ziekenhuis.

Zij kunnen uitleg geven of genetisch onderzoek zinvol is.

Bijkomende problemen:

Bij secundair lymfoedeem kunnen verschillende bijkomende problemen optreden:

• Wondroos (erysipelas): een bacteriele infectie die snel met antibiotica behandeld moet worden. Meer informatie vind je op nl en thuisarts.nl. Bekijk ook het wondroosschema.
• Lymfangitis: een ontsteking van een lymfevat. Meer informatie staat op nl.
• Fibrose: verharding van weefsel
• Papillomatose: een verdikking of woekering van de huid wat meestal ontstaat bij de tenen en wat goed kan reageren op compressie therapie

Bespreek twijfel of nieuwe klachten altijd met je arts of oedeem/huid- therapeut.

Ervaringsverhalen

Expertisecentrum Lymfovasculaire Geneeskunde

Het ECL in Nij Smellinghe Ziekenhuis Drachten is gespecialiseerd in de diagnostiek en behandeling van zwelling, in het bijzonder als die veroorzaakt wordt door lymfoedeem en lipoedeem. In het ziekenhuis werkt een behandelteam samen aan een persoonlijk behandelprogramma. Je leert zo goed mogelijk hoe je omgaat met je aandoening. In het expertisecentrum worden patiënten uit heel Nederland en buitenland behandeld. Het ECL is er voor alle leeftijden: van baby tot en met volwassenheid. Jouw medisch specialist kan je doorverwijzen naar Nij Smellinghe.

Voor de diagnostiek en behandeling van primair lymfoedeem werken in het ECL veel zorgverleners samen: dermatologie, kindergeneeskunde, klinisch geneticus, oedeemtherapie, kinderfysiotherapie, compressiespecialist, maatschappelijk werk, diëtiek en gespecialiseerd verpleegkundigen.

Voor wetenschappelijk onderzoek en het delen van kennis (denk daarbij bijvoorbeeld aan scholing) is er een gespecialiseerd kenniscentrum. Het expertisecentrum is vertegenwoordigd in VASCERN, een netwerk van Europese landen die hun expertise en kennis over zorg bundelen op het gebied vasculaire ziektes.

• Bekijk de film het ECL maakte over primair lymfoedeem.
• Bekijk de website en brochures van het ECL.

Meer informatie

VASCERN

Meer dan 30 zorgorganisaties uit 11 Europese landen werken samen in het netwerk VASCERN. VASCERN is gespecialiseerd in onderzoek naar en zorg voor zeldzame ziektes. Het netwerk maakt ook veel informatiemateriaal voor patiënten.

Bekijk de film of de flyer van VASCERN. Er is ook een app met informatie voor patiënten.

Handige links

• Algemene informatie Lymfoedeem Nij Smellinghe
• Onderzoek lymfoedeem
• Behandeling lymfoedeem
• Over het Expertisecentrum Lymfovasculaire Geneeskunde
• De flyer van VASCERN
• Over de chirurgische reductiebehandeling van Lymfoedeem
• Brochure Kindervoet en schoeisel bij lymfoedeem

Bekijk een compleet overzicht van handige links en onze antwoorden op meest gestelde vragen.

Bronnen

Deze informatie over primair lymfoedeem is samengesteld in samenwerking met Ziekenhuis Nij Smellinghe. De films en het informatiemateriaal staan ook op deze websitepagina’s:

• https://www.nijsmellinghe.nl/zorg/afdelingen/expertisecentrumlymfovacsuculairegeneeskunde
• https://vascern.eu/