Primair lymfoedeem

Lymfoedeem is een chronische aandoening met zwellingen van een of meer onderdelen van het lichaam, veroorzaakt door het lymfestelsel dat niet goed werkt en/of niet goed is ontwikkeld. Primair lymfoedeem is aangeboren, maar kan verschillende oorzaken hebben. Onbehandelde primair lymfoedeem is vaak progressief: de symptomen kunnen verergeren.

Welke klachten heb je?

De klachten bij primair lymfoedeem zijn per persoon verschillend:

Een zwelling.
Vermoeid, zwaar of drukkend gevoel.
Tintelingen.
Beperkingen in beweging.
Huidafwijkingen: een bleke verdikking op de huid of smetvlekken in de huidplooien, wratachtige veranderingen of zweertjes met lekkend lymfevocht.
(Een verhoogde kans op) wondroos.

Pijn is geen typische klacht bij lymfoedeem. Lymfoedeem kan het dagelijks leven wel op verschillende manieren beïnvloeden.

Het vaststellen van de oorzaak

Primair lymfoedeem is geen diagnose, maar een klacht van zwelling van een lichaamsdeel. Meestal is deze klacht aangeboren en soms zelfs erfelijk. Primair lymfoedeem is er vaak al vanaf de geboorte of ontstaat als aandoening op jongere leeftijd. Het vaststellen van de oorzaak van het lymfoedeem, de diagnose, is belangrijk voor de behandeling en goed advies. Het is een zeldzame ziekte die minder dan bij 1 op de 2.000 mensen voorkomt. Daarom is onderzoek in een gespecialiseerd multidisciplinair werkend centrum aan te bevelen.

Voor de diagnostiek en behandeling van primair lymfoedeem werken in het expertisecentrum (ECL) Nij Smellinghe zorgverleners vanuit verschillende disciplines samen: dermatologie, kindergeneeskunde, klinisch geneticus, oedeemtherapie, kinderfysiotherapie, psychologie, compressiespecialist, maatschappelijk werk, diëtiek en gespecialiseerd verpleegkundigen. Zij staan in nauw contact met specialismen uit academische ziekenhuizen. Het ECL is er voor alle leeftijden: van baby tot en met volwassenheid.

Een medisch specialist stelt de diagnose. Er wordt dan voor kinderen ook gekeken naar bijvoorbeeld het verloop van het leven: vóór de geboorte (tijdens de zwangerschap) en tijdens de ontwikkeling als baby, peuter en kleuter. Ook vraagt de medisch specialist naar de familie. Komt daar zwelling voor? Op oudere leeftijd zijn lengte, gewicht, dagelijkse activiteitenniveau en fitheid van belang. Daarnaast zijn een vaatonderzoek en – als de leeftijd het toelaat – een volumemeting en vragenlijst onderdeel van het onderzoek. Als dat nodig is vindt ook onderzoek door een kinderarts plaats, of een genetisch onderzoek. Een team van deskundigen werkt samen op het moment dat het ingewikkeld is om een diagnose te stellen.

Behandeling

Op basis van jouw persoonlijke situatie wordt er een behandelplan opgesteld. Lymfoedeem is een chronische aandoening. Dat betekent dat de aandoening niet overgaat, maar het oedeem is in veel situaties wel goed te behandelen en stabiel te houden. Medicijnen helpen meestal niet om de zwelling te voorkomen. Bij aangeboren lymfoedeem kan het in uiterst zeldzame gevallen – bij bijvoorbeeld centraal lymfatische aandoeningen – nodig zijn om een dieet te volgen.

De behandeling van lymfoedeem is opgebouwd in twee fases. De eerste fase is de behandelfase, die 8 tot 12 weken duurt. Daarna volgt de onderhoudsfase.

De behandelfase
Het behandelprogramma is persoonlijk en gemaakt voor jou als patiënt en – als dat van toepassing is – je ouders of verzorgers. Er wordt rekening gehouden met eventuele beperkingen en mogelijkheden. Ook wordt er gekeken naar factoren die invloed hebben op lymfoedeem, denk daarbij aan: overgewicht, stress of een gebrek aan beweging.

De onderhoudsfase
Omdat primair lymfoedeem een chronische aandoening is, zul je steeds onder controle blijven. Tijdens de onderhoudsfase is er dan aandacht voor het stabiel houden van de zwelling, het voorkomen van infecties en voor lichamelijk of psychologische klachten. Daarnaast worden de compressiehulpmiddelen opnieuw aangemeten. Soms is bij achteruitgang een kortdurende behandeling opnieuw nodig.

Behandeling bij kinderen

Bij het behandelplan voor kinderen worden ook ouders of verzorgers betrokken, om er samen voor te zorgen dat de begeleiding goed is en blijft, tijdens alle leeftijdsfasen. Voorop staat altijd dat de ontwikkeling van een kind niet wordt belemmerd. Ouders en verzorgenden leren wat zij kunnen doen: bijvoorbeeld zwachtelen, het aantrekken van de kous en bevorderen van beweging. Tijdens de pubertijd en voor jongvolwassenen is er vaak begeleiding van een psycholoog, met aandacht voor bijvoorbeeld relaties en seksualiteit.

Kinderen of jongeren zullen vaker TEK aangemeten krijgen, vanwege groei en slijtage door bijvoorbeeld buiten spelen.

Oefentherapie

Ook bij aangeboren lymfoedeem is er door overgewicht en te weinig beweging een grotere kans op verergering van oedeem. Oefentherapie helpt je om de afvoer van lymfevocht uit de armen en benen te bevorderen. Daarnaast werk je met oefentherapie aan je bewegingsmogelijkheden, conditie, het versterken van je spieren en je lichaamsgewicht.

Compressiehulpmiddelen

Het dragen van compressie vormt het belangrijkste onderdeel van de behandeling. Patiënten met primair lymfoedeem dragen Therapeutisch Elastische Kousen (TEK). Deze kousen verminderen de zwelling en zorgen voor een stabiel oedeem. De compressie moet overdag altijd worden gedragen, ook bijvoorbeeld tijdens het sporten. Als een compressiehulpmiddel onregelmatig gedragen wordt bestaat de kans dat het lymfoedeem verergert. Bij primair lymfoedeem zijn vaak de tenen ook opgezet: zorg ervoor dat van jongs af aan er teenkappen worden aangemeten en gedragen. Die kappen voorkomen problemen voor later.

Voor kinderen en jongeren is het heel belangrijk dat ouders en kinderen ook tijdens de pubertijd samen een weg vinden in het dragen van compressie. Het helpt soms om aan te geven dat ‘de kous als een soort vriendje moet zijn’: je mag er ruzie mee hebben maar uiteindelijk moet je het wel weer bijleggen, want het is in je eigen belang dat je compressie draagt.

Het komt allemaal goed

Lenneke Eijmael heeft sinds ze heel klein is dikke voet vanwege het syndroom van Milroy. Daarom draagt ze een kous. Nu is ze 14. Ze doet aan synchroonzwemmen, danst, gaat naar 3 vwo. Lenneke en haar moeder Rianne vertellen in de Lymfologica wat wel en wat er niet kan. Lenneke geeft een tip: het komt allemaal goed. Lees het ervaringsverhaal van Lenneke.

Zelfmanagement en psycho-sociale begeleiding

Primair lymfoedeem begint vaak op jonge leeftijd. De psychosociale begeleiding is er dan eerst voor ouders en verzorgende. Wat kun je als verzorger doen als het gaat om zwachtelen, kous aantrekken en het stimuleren van beweging? De ontwikkeling van kinderen en jongeren staat altijd voorop en de nadruk ligt op wat wel kan, in plaats van wat niet mag. Het accent ligt op begeleiden en ‘meegroeien’ in de ontwikkeling van het kind. Kinderen die ouder worden raken zelf meer betrokken, dan verschuift de rol van de verzorgende meer naar de achtergrond. Dit proces moet zo natuurlijk mogelijk verlopen, daarbij is soms de hulp van een deskundige – een pedagogisch medewerker of kinderpsycholoog – gewenst.

Operatie

Primair lymfoedeem kan soms verergeren, er ontstaan dan grote volumeverschillen. In gespecialiseerde klinieken worden gespecialiseerde operaties uitgevoerd. In Nederland is het Expertisecentrum voor Lymfovasculaire geneeskunde (ECL) zo’n gespecialiseerde kliniek. Belangrijk voor en na een operatie is dat verschillende zorgverleners samenwerken en dat er ook na de operatie compressie opgemeten en verstrekt wordt. Want compressiehulpmiddelen zijn ook na een operatie nodig.

Video compressiehulpmiddelen

Wat kun je zelf doen?

Wat je zelf kunt doen hangt onder andere af van je levensfase. Voor kinderen en jongeren is de rol van ouders of verzorgenden groot. Zij worden actief betrokken bij de zorg. Een ongestoord leven en ongestoorde ontwikkeling staan dan voorop. Voor volwassen met primair lymfoedeem geldt:

Een goed gewicht helpt. Overgewicht heeft een negatieve invloed op lymfoedeem: het leidt tot een verhoogde productie van vocht en is belemmert bewegen. Daarom is het bij overgewicht goed om een diëtist te raadplegen.
Bewegen is goed! Sport is belangrijk voor patiënten met lymfoedeem: De spierpomp activeert het lymfedrainagesysteem. Ook met compressiehulpmiddelen is het mogelijk om voldoende te bewegen.
Ook rust is belangrijk. Merk je signalen na bepaalde inspanningen, bijvoorbeeld een zwelling of vermoeid gevoel? Neem dan rust of probeer activiteiten over de dag te spreiden.
Voorkom infecties doordat bijvoorbeeld oedeem weer toeneemt.
Zorg dat de huid in een goede conditie is en niet te droog wordt. Bekijk de adviezen daarvoor in deze brochure.
Denk bij eventueel aangeboren lymfoedeem voor jezelf aan de mogelijkheid van erfelijkheid en de mogelijkheid van genetisch advies (genetic counseling). Je kunt het ECL of een klinisch genetische afdeling in een ziekenhuis altijd vragen om advies.

Ervaringsverhalen

Hoe is het om te leven met primair lymfoedeem? Het lezen en delen van ervaring en het uitwisselen van informatie helpt vaak. Voor patiënten, maar ook voor familie en zorgverleners. Hier verzamelen we onze verhalen.

Goitzen en Rochelle over opgroeien met

Of je nu lymfoedeem of lipoedeem hebt, de dag dat je de diagnose kreeg herinner je vast nog wel. Je mag kousen gaan dragen, helaas. En, oja, het is voor de rest van je leven! Daar sta je dan. Wat nu? Hoe ga je ermee om? Dat is hét vraagstuk voor veel lymfoedeem- en lipoedeempatiënten merken we bij NLNet. Zeker bij jongeren. Maar is er nou een verschil tussen het omgaan met lymfoedeem óf lipoedeem? Wij vragen het aan twee jongeren die hiermee te maken kregen: Goitzen die lymfoedeem heeft en Rochelle die lipoedeem heeft. Lees het verhaal van Goitzen en Rochelle.

Expertisecentrum Lymfovasculaire Geneeskunde

Het ECL in Nij Smellinghe Ziekenhuis Drachten is gespecialiseerd in de diagnostiek en behandeling van zwelling, in het bijzonder als die veroorzaakt wordt door lymfoedeem en lipoedeem. In het ziekenhuis werkt een behandelteam samen aan een persoonlijk behandelprogramma. Je leert zo goed mogelijk hoe je omgaat met je aandoening. In het expertisecentrum worden patiënten uit heel Nederland en buitenland behandeld. Het ECL is er voor alle leeftijden: van baby tot en met volwassenheid. Jouw medisch specialist kan je doorverwijzen naar Nij Smellinghe.

Voor de diagnostiek en behandeling van primair lymfoedeem werken in het ECL veel zorgverleners samen: dermatologie, kindergeneeskunde, klinisch geneticus, oedeemtherapie, kinderfysiotherapie, compressiespecialist, maatschappelijk werk, diëtiek en gespecialiseerd verpleegkundigen.

Voor wetenschappelijk onderzoek en het delen van kennis (denk daarbij bijvoorbeeld aan scholing) is er een gespecialiseerd kenniscentrum. Het expertisecentrum is vertegenwoordigd in VASCERN, een netwerk van 11 Europese landen die hun expertise en kennis over zorg bundelen op het gebied vasculaire ziektes.

Bekijk de film het ECL maakte over primair lymfoedeem.
Bekijk de website en brochures van het ECL.

Meer informatie

VASCERN

Meer dan 30 zorgorganisaties uit 11 Europese landen werken samen in het netwerk VASCERN. VASCERN is gespecialiseerd in onderzoek naar en zorg voor zeldzame ziektes. Het netwerk maakt ook veel informatiemateriaal voor patiënten.

Bekijk de film of de flyer van VASCERN. Er is ook een app met informatie voor patiënten.

Handige links

Algemene informatie Lymfoedeem Nij Smellinghe
Onderzoek lymfoedeem
Behandeling lymfoedeem
Over het Expertisecentrum Lymfovasculaire Geneeskunde
De flyer van VASCERN
Over de chirurgische reductiebehandeling van Lymfoedeem
Brochure Kindervoet en schoeisel bij lymfoedeem

Bekijk een compleet overzicht van handige links en onze antwoorden op meest gestelde vragen.

Bronnen

Deze informatie over primair lymfoedeem is samengesteld in samenwerking met Ziekenhuis Nij Smellinghe. De films en het informatiemateriaal staan ook op deze websitepagina’s: